Manifestazioni oculari in pazienti affetti da malattie croniche infiammatorie dell'intestino

Dott. Giuseppe Vadalà
Medico Chirurgo Oculista
Dottore di Ricerca in Scienze Oftalmologiche
Università degli Studi di Torino
Dirigente Medico presso la Div.ne di Oculistica
degli Ospedali Riuniti del Canavese (Ivrea – TO)

La percentuale dei pazienti affetti da morbo di Crohn e rettocolite ulceroemorragica che va incontro a manifestazioni oculari oscilla, secondo diverse casistiche, tra il 2 ed il 12% (6-8% nel morbo di Crohn e 5-12% nella rettocolite ulcerosa).

Si tratta in genere di alterazioni di tipo infiammatorio o conseguenti alle terapie effettuate per la patologia primaria.

Il primo a descrivere una concomitanza di alterazioni oculari nelle malattie infiammatorie croniche dell’intestino (M.I.C.I.) fu proprio Crohn nel 1925.

I pazienti hanno in genere un’età media di 37 anni con una prevalenza delle donne rispetto agli uomini (2:1).

L’apparato oculare può essere interessato in misura diversa e con caratteri di differente gravità in uno o più distretti oculari. Come si può vedere dall’elenco riportato nell' allegato 1 gli occhi possono presentare alterazioni dalle palpebre fino alla cavità orbitaria ed alle vie ottiche.

Fortunatamente le patologie di una certa gravità sono meno frequenti e il più delle volte sono correlate all’attività del morbo di Crohn e della R.C.U.

Nella rettocolite ulcerosa le alterazioni corneali risultano meno incidenti, mentre, secondo alcuni autori, l’incidenza delle uveiti è maggiore nel Crohn (12% in alcune casistiche).

Per una migliore comprensione di quanto riportato negli allegati e nel testo, può essere utile fare qualche cenno sulle strutture anatomiche dell’apparato oculare.

Le palpebre rappresentano una sorta di "saracinesca" protettiva per i nostri occhi. La loro faccia interna è rivestita da un "velo" di tessuto, la congiuntiva, che ricopre anche la porzione anteriore della sclera, reduplicandosi su se stessa, in modo da favorire lo scorrimento delle palpebre sul bulbo e proteggere le strutture orbitarie più profonde. E’ oggetto di patologie infiammatorie molto diffuse (congiuntiviti).

La cornea rappresenta la superficie anteriore trasparente "la faccia anteriore dell’obiettivo" della "telecamera occhio". E’ costituita da un tessuto trasparente di circa 12 mm di diametro che costituisce 1/3 anteriore del globo oculare. La sua trasparenza è di importanza cruciale per la trasmissione delle immagini all’interno del bulbo. E’ oggetto di molte patologie di natura infiammatoria, degenerativa, traumatica etc. La cornea è un tessuto che può essere sostituito mediante un trapianto da donatore.

La camera anteriore è quella porzione di spazio delimitata dalla cornea anteriormente, dall’iride e dalla faccia anteriore della lente posteriormente, riempita da un liquido denominato "umor acqueo" la cui trasparenza è di importanza fondamentale per la visione.

L’iride ha una forma di corona circolare in proiezione antero-posteriore, e determina il diametro dell’apertura papillare (il vero e proprio "diaframma" della "telecamera occhio"). Può presentare le tonalità di colore più disparate, in funzione di molti parametri. Al suo interno sono presenti 2 muscoli che dilatano o costringono l’apertura pupillare per permettere il passaggio di più luce (in condizione di scarsa illuminazione) o di meno luce (in condizioni di forte illuminazione dell’ambiente). Al centro dell’iride vi è la pupilla, il cui diametro varia in funzione dello stato di contrazione della muscolatura iridea.

La coroide è una struttura prevalentemente vascolare, deputata al nutrimento di alcuni degli strati retinici. Iride, coroide e corpo ciliare (una struttura intermedia deputata a varie funzioni tra cui la produzione dell’umore acqueo) costituiscono la tonaca vascolare dell’occhio detta anche uvea.

La lente (o cristallino) è il vero e proprio "obiettivo" dell’occhio, una lente capace di farci mettere a fuoco le immagini come, e molto meglio delle macchine autofocus (per lo meno fino a quando perde questa capacità, per via dell’età, dando luogo ad un fenomeno noto come "presbiopia"). Quando perde la sua trasparenza, "ingiallendosi", si ha la "cataratta" e può essere sostituita con lenti intraoculari ("cristallino artificiale").

Il vitreo è la gelatina che riempie i 3/4 posteriori del volume oculare, lo spazio definito "camera vitrea", posto al di dietro del cristallino, ed al davanti della retina. E’ la vera e propria "camera oscura" dell’occhio, un ambiente in cui la riflessione delle immagini sia limitata al minimo, al fine di favorire l’impressionamento della superficie fotosensibile che è la retina. Quando questo avviene, il paziente può esperire fenomeni di "visione di mosche volanti" o "moscerini", dovuti alla sua alterazione, in un fenomeno noto come "distacco posteriore del vitreo".

La retina è la struttura oculare sensibile alla luce, "la pellicola" dell’occhio. Si tratta di un tessuto di origine analoga al sistema nervoso centrale, di complicatissima anatomia, che è in grado di "ricevere" le immagini e inviarle, opportunamente codificate, alla corteccia cerebrale, tramite il nervo ottico. Può andare incontro a complesse patologie, di natura traumatica, infiammatoria e degenerativa.

La sclera è l’involucro bianco-splendente che costituisce i 5/6 del globo oculare, ha funzioni di sostegno, protezione, mantenimento della forma.

L’orbita rappresenta il "contenitore" del bulbo oculare e delle strutture retrobulbari ‘(grasso orbitario, muscoli oculari, vasi, nervo ottico) ed è costituita dall’assemblaggio di alcune ossa del cranio.

Le vie ottiche rappresentano i "cavi elettrici" della "telecamera-occhio" che trasportano le immagini alla "cabina di regia" che le elabora. Quest’ultimo processo (la visione) è di competenza della corteccia occipitale.

Oltre a quanto riportato nell' allegato 1 ci sembra opportuno spendere qualche parola in più a proposito delle manifestazioni più frequenti o su quelle clinicamente più gravi o importanti.

Le blefariti rappresentano la patologia tra le più fastidiose anche se meno gravi da un punto di vista clinico e prognostico. Sono in pratica delle infiammazioni dei margini palpebrali, con arrossamento, gonfiore, formazione di croste, squame, ulcere. Si distinguono tue tipi di blefariti: una ulcerativa, causata da una infezione batterica (stafilococcica, quasi sempre) e una non ulcerativa (squamosa o seborroica) le cui cause non sono note ma che spesso è associata a seborrea del viso e del cuoio capelluto (forfora) oppure può essere di natura allergica o anche come effetto collaterale da assunzione prolungata di farmaci.

La prima manifestazione è una sensazione di corpo estraneo nell’occhio con lacrimazione e sensibilità alla luce. Sono presenti prurito, arrossamento e gonfiore dei margini palpebrali. E’ possibile avere perdita delle ciglia. Nella blefarite di tipo ulcerativo sono presenti croste che tendono a sanguinare quando vengono rimosse. Si possono formare delle piccole pustole alla base delle ciglia. Durante il sonno le palpebre si incollano a causa delle secrezioni che fuoriescono e che si seccano. Nella blefarite di tipo non ulcerativo si formano delle squame untuose sul margine palpebrale.

Il trattamento della blefarite si presenta difficile. Entrambe le forme sono soggette a ripetersi nel tempo e tendono a diventare croniche. Se non trattate correttamente si può avere perdita delle ciglia e formazione di cicatrici sulle palpebre, congiuntiviti ricorrenti e nei casi più gravi anche ulcerazione della cornea.

E’ buona regola non sfregare e non toccare gli occhi. Può essere necessario l’uso di colliri antibiotico-cortisonici o di una pomata oftalmica a base di antibiotico, ma di regola è buona norma una corretta igiene palpebrale. Le palpebre vanno lavate al mattino e alla sera con acqua tiepida con appositi detergenti oculari, asciugandole con un asciugamano pulito. Eventuali secrezioni o formazioni cispose devono essere rimosse regolarmente usando garze imbevute in acqua tiepida o usando salviettine detergenti/igienizzanti. Nel caso della blefarite squamosa, spesso è necessario trattare anche la seborrea del viso e la forfora del cuoio capelluto.

Analogo discorso vale per le congiuntiviti che sono conseguenza di una blefarite (blefarocongiuntiviti). L’occhio rosso per congiuntivite può anche essere dovuto ad occhio secco, a sovrainfezioni o ad allergie che andranno trattate con terapie mirate.

Per "occhio secco" si intende il complesso di malattie oculari caratterizzate da alterazioni del liquido lacrimale e conseguente sofferenza delle strutture oculari superficiali. Accanto alle forme dovute ad una ridotta produzione della secrezione lacrimale, ve ne sono altre provocate da alterazioni dei diversi componenti lacrimali, anche in presenza di una sufficiente componente acquosa. Il film lacrimale è un fluido che riveste la parte anteriore dell’occhio ed ha importantissime funzioni: mantiene la superficie della cornea regolare e levigata, cosa necessaria per la qualità della visione; permette gli scambi metabolici tra la cornea e l’aria; possiede un’azione disinfettante propria e come lubrificante rende possibili gli ammiccamenti delle palpebre. Assolve queste funzioni grazie anche alla sua composizione chimica estremamente complessa, costituita da tre strati: lo strato mucoso a contatto con gli epiteli corneale e congiuntivale; lo strato acquoso che rappresenta la parte quantitativamente più importante; lo strato lipidico che è il più esterno e ne impedisce l’evaporazione. Tutte le alterazioni di questa delicata struttura si traducono in una sintomatologia avvertita dal paziente come fastidiosa, dolorosa ed, a volte, invalidante che va sotto il nome di "disconfort oculare". Non esistendo una terapia che ripristini una secrezione lacrimale efficiente, si fa ricorso alle lacrime artificiali che riproducono, per composizione qualitativa e quantitativa, il film lacrimale normale. A seconda delle modificazioni patologiche o parafisiologiche del film lacrimale, possiamo ricorrere a lacrime artificiali che riequilibrano la componente acquosa, che hanno proprietà mucomimetiche tali da garantirne la permanenza sull’occhio, che sono abbastanza viscose da avere un effetto lubrificante, o che con la loro attività mucolitica possono essere utilizzate in quei casi in cui è evidente un eccesso di muco.

Le infiammazioni della sclera possono comportare anche dolore (scleriti) e lesioni (specie se recidivanti), intensa lacrimazione ed infiammazione marcata (episcleriti).

La particolare esclusività che presentano le alterazioni della cornea nel Crohn, anche se non particolarmente diffuse, meritano qualche nota aggiuntiva. E’ riportato in letteratura che le cheratiti sono praticamente presenti solo nel morbo di Crohn e, sebbene non sia chiaro il meccanismo che sta alla base di questa associazione, rappresentano una delle manifestazioni iniziali della malattia. Tali alterazioni determinano un’irregolarità dell’epitelio corneale e la comparsa di infiltrati di tipo infiammatorio. Si tratta di alterazioni rilevabili solo ad un esame biomicroscopico eseguito dal medico oculista a 2-3 mm dal margine corneale (limbus). Gli infilitrati vengono suddivisi in due categorie: epiteliali (piccoli puntini color grigio pallido) e subepiteliali (irregolarità lamellare profonda).

Particolare menzione meritano le uveiti che rappresentano una manifestazione oculare presente sia nel Crohn che nella R.C.U. Le donne risultano più colpite.

Le uveiti anteriori (cioè quelle che interessano l’iride) sono le più frequenti e nel 50% dei casi sono presenti ad entrambi gli occhi (anche se possono presentare differente gravità).

L’iridociclite è una forma non granulomatosa, tende a recidivare e presenta una minore incidenza dopo colectomia (l’eventuale ricorrenza dovrebbe essere un’ulteriore indicazione per un reintervento). Di solito le manifestazioni uveali non sono estremamente gravi, ma possono dar luogo a complicanze e sequele come la cataratta ed il glaucoma.

E’ stata riscontrata una concomitanza dell’uveite con altre categorie in corso di M.I.C.I. In particolare il paziente con malattia di Crohn che presenta un’uveite può presentare contemporaneamente una patologia di tipo articolare (artriti), della cute (eritema nodoso), dell’orofaringe (stomatite aftosa) e del sangue (anemia sideropenica).

Nella rettocolite ulcerosa l’associazione di maggior riscontro con l’uveite è data dalla spondilite anchilosante. In alcuni casi l’uveite precede la colite, mentre in genere essa accompagna le esacerbazioni della malattia.

Le uveiti in corso di malattie infiammatorie croniche dell’intestino costituiscono lo 0.3-0.5% di tutte le uveiti.

I più comuni sintomi delle uveiti comprendono l’ipersensibilità alla luce, l’offuscamento della visione, il dolore e l’arrossamento oculare. Una uveite può insorgere all’improvviso con rossore e dolore oculare oppure può comparire subdolamente con sintomi di lieve intensità ma graduale offuscamento della visione.

Le cause dalle uveiti possono essere molteplici: possono essere la conseguenza di un’infezione (virale, fungina, da parassiti), di un trauma oculare; in molti casi però la causa rimane sconosciuta.

Come nel caso delle M.I.C.I. un’uveite può essere anche la conseguenza di una malattia interessante inizialmente sedi differenti dell’occhio.

Spesso le uveiti vengono scambiate per banali congiuntiviti; è quindi estremamente importante che i pazienti con arrossamento oculare, dolore e annebbiamento della visione vengano visitati da uno specialista. In tutti i casi sarà imperativo istituire un trattamento adeguato per ridurre i rischi di insorgenza di danni oculari permanenti.

Di solito la terapia prevede l’instillazione frequente di gocce oculari a base di steroidi e di dilatatori della pupilla (midriatici e cicloplegici) con lo scopo di ridurre l’infiammazione ed il dolore e prevenire le aderenze iride-cristallino. In caso di infiammazioni a carico degli strati profondi dell’uvea sarà necessario effettuare una terapia per via sistemica (orale o parenterale). Chiaramente, in caso di individuazione della causa, andrà istituita una terapia specifica.

Va sottolineato che le uveiti intereressanti la parte anteriore dell’occhio (irite e/o cicliti) insorgono di solito abbastanza all’improvviso, tendono a durare 6-8 settimane e possono spesso, negli stadi precoci, essere messe sotto controllo con l’uso frequente di colliri. Nella maggior parte dei casi non è possibile individuare la causa di questo tipo di uveiti, per cui la terapia attuata è essenzialmente una terapia aspecifica.

Le uveiti interessanti la parte posteriore dell’occhio (coroiditi) tendono invece ad insorgere in maniera più subdola, tendono a durare più a lungo e spesso sono più difficili da curare.

Nelle forme più gravi di uveiti, oltre alla terapia generale, può risultare necessaria la somministrazione di cortisonici iniettati in prossimità del bulbo oculare (iniezioni sottotenoniane sottocongiuntivali) o retrobulbari (cioè nell’orbita), e, se si manifesta un ipertono oculare o un glacuoma secondario, farmaci antipertensivi oculari (ad eccezione delle prostaglandine che sono sconsigliate nelle forme post-uveitiche).

Il cristallino in genere paga le conseguenze (evoluzione in cataratta o aderenze con l’iride) dei processi infiammatori (specie se ricorrenti) o delle terapie locali e generali (in genere da cortisone). A livello retinico è possibile il riscontro di infiammazioni della papilla ed otticopatie (che comportano delle alterazioni funzionali il più delle volte rilevate dal paziente).

Possibili le alterazioni di tipo vascolare (vasculiti retiniche) conseguenti a fenomeni tromboembolici o ad una risposta immunologica per una patologia concomitante in un altro distretto (polmonare, muscolare, cutaneo).

E’ opportuno ricordare che alcune patologie di cui abbiamo fatto cenno possono essere anche dipendenti dai farmaci utilizzati in corso di M.I.C.I.

Oltre ai cortisonici, che come si diceva possono determinare la comparsa di cataratta e di glaucoma, l’uso prolungato di salicilati è stato a volte alla base di annebbiamenti visivi, a fenomeni di vasocostrizione delle arterie retiniche, ad emorragie in vari distretti, e ad una recrudescena di blefarocongiuntiviti.

La visita oculistica nei pazienti con M.I.C.I.

Sulla scorta di quanto detto finora è ovviamente consigliabile che il paziente affetto da malattie infiammatorie croniche dell’intestino si sottoponga a periodiche visite oculistiche. La cadenza di tali consulti non è quantificabile in quanto varia da caso a caso. E’ opportuno comunque che anche quei pazienti che non accusano disturbi oculari si sottopongano almeno ai controlli consigliati a tutte le fasce della popolazione (in età scolare, intorno ai 40 anni, in occasione di cambio dell’occhiale etc.) e che consultino un oculista in quelle circostanze in cui si manifestano alcuni sintomi che potrebbero essere dipendenti da alterazioni più o meno gravi dell’apparato oculare (si veda a tal proposito quanto riportato nell'allegato 2 ).

La visita oculistica nel paziente con M.I.C.I. non richiede particolari strumentazioni e deve prevedere oltre al controllo della funzione visiva e della refrazione almeno un esame biomicroscopico degli occhi, la misurazione della pressione intraoculare, l’esame del fondo oculare e della funzionalità lacrimale.

Giuseppe Vadalà
Medico Chirurgo Oculista
Dottore di Ricerca in Scienze Oftalmologiche – Università degli Studi di Torino
Dirigente Medico presso la Div.ne di Oculistica degli Ospedali Riuniti del Canavese (Ivrea – TO)

Allegato 1 :

Struttura anatomica e funzione (in blu) e processo patologico (in rosso)

Palpebre Blefariti

Congiuntiva Congiuntiviti ricorrenti, blefarocongiuntiviti

Superficie oculare Sindrome dell’occhio secco (sindrome di Sjogren)

Sclera Scleriti, episcleriti

Cornea Cheratiti, infiltrati corneali, ulcere corneali

Uvea Uveiti

Iride, corpo ciliare e coroide soprattutto iriti, iridocicliti, parslpaniti

Idrodinamica oculare Glaucoma (secondario alle uveiti o iatrogeno da terapia cortisonica)

Cristallino Cataratta (secondaria alle uveiti o iatrogena da terapia cortisonica)

Vitreo Addensamenti di natura infiammatoria

Retina Edema ed emorragie maculari

Nervo ottico Papilliti, otticopatie, vasculiti retiniche

Vie ottiche Sindromi chiasmatiche

Orbita Edema orbitario, cellulite orbitaria, miosite

Allegato 2

Sintomi: quando richiedere una visita oculistica

Lacrimazione (Epifora) E’ un segno molto frequente, può essere associato ad altri sintomi e segni (arrossamento, bruciore, senso di corpo estraneo) o isolato. Nel caso in cui sia isolato è spesso segno di parziale ostruzione delle vie lacrimali. Spesso, tuttavia si associa ad altri segni, divenendo un segno molto aspecifico, che necessita di visita specialistica.

Arrossamento (iperemia) E’ anch’esso un segno molto aspecifico, associandosi a tutte le patologie infiammatorie, dalle più banali alle più serie. Se associato a dolore intenso può essere dipendente da ipertono, uveite, sclerite. Soprattutto in questi ultimi casi è consigliabile il consulto con il medico oculista.

Prurito oculare E’ un sintomo spesso legato a patologie di tipo allergico, come le congiuntiviti. Può tuttavia essere presente anche in patologie flogistiche di altra natura (blefariti, blefarocongiuntiviti) o a sindromi da "occhio secco". Consigliabile una visita medica specialistica.

Senso di"corpo estraneo" Anch’esso un sintomo tipico di molte condizioni flogistiche quali congiuntiviti virali o allergiche, ma anche tipico della abrasioni corneali, della presenza di veri corpi estranei a sede congiuntivale, nelle blefariti e nell’occhio secco (sensazione di sabbia). Utile una visita medica oculistica.

Secrezione E’ un segno tipico delle congiuntiviti virali e batteriche, come di quelle allergiche, e meno frequentemente di altre patologie. La presenza di secrezione agli angoli dell’occhio può dipendere da una blefarite. Necessita di visita medica oculistica.

Dolore bulbare E’ anch’esso un sintomo molto asepecifico, che si può accompagnare ad un imponente corteo sintomatologico od essere isolato. E’ frequente nelle nevralgie trigeminali, in alcune cefalee, nelle sinuti, ma è anche tipico di tutte le malattie oculari flogistiche o correlate ad ipertono, per cui necessita di una visita medica oculistica.

Visione "appannata" Spesso riferita da pazienti con le patologie più disparate, che vanno dalla congiuntivite alle cheratiti ed alla cataratta, nonché a patologie flogistiche dell’uvea, all’ipertensione oculare, a patologie della retina. Necessita di visita medica oculistica.

Stanchezza visiva (astenopia) E’ un sintomo assai frequente, spesso imputabile ad un difetto di vista non corretto o non completamente corretto, che obbliga l’occhio ad una notevole "fatica accomodativa". L’adeguata correzione del difetto di vista può essere risolutrice del problema, anche se le cause di cefalea sono moltissime, e solo alcune di essere di pertinenza dell’oculista.

Visione "doppio" (diplopia) E’ un sintomo legato alla visione degli oggetti come duplicati e deve essere distinto, anche se non sempre il paziente è in grado di farlo, dalla semplice visione "sfuocata", in cui gli oggetti hanno come un doppio contorno. E’ spesso associata ad alterazioni della motilità oculare, ed in età adulta è talvolta associato a patologie di origine vascolare, ipertensiva, al diabete. Necessita di una visita medica oculistica.

Cecità per i colori (discromatopsia) Si tratta di una patologia per lo più congenita, spesso ereditaria. Può essere completa o parziale; tuttavia l’alterata percezione dei colori insorta acutamente può essere spia di una patologia della retina.

Visione "distorta… spezzata" (metamorfopsia) Con questo termine ci si riferisce ad un sintomo molto preciso per cui il paziente vede le linee rette (orizzontali e/o verticali), come spezzate, interrotte o ondulate in una loro porzione. Questo sintomo è più facile da evidenziare osservando un foglio di quaderno a quadretti. E’ spesso correlato ad una patologia della regione maculare anche di tipo flogistico, ma in genere nella terza età è correlata alla "Degenerazione Maculare legata alle’età" (maculopatia senile) od alla crescite di membrane neovascolari a sede sottoretinica. Necessita di una visita medica oculistica.

Visione "difficoltosa al buio" (emeralopia) Può essere attribuita a molte cause che vanno da patologie retiniche, agli esiti di trattamenti laser nei diabetici, alle patologie glaucomatose, alle deficienze vitaminiche. Necessita di una visita medica oculistica.

Cecità improvvisa temporanea (amaurosis fugax) Si tratta di un sintomo spesso associato a patologie vascolari e/o emoreologiche; in simili casi il flusso di sangue delle arterie che portano sangue al globo oculare. E’ più tipico negli ipertesi e/o vasculopatici. Necessita della visita dell’oculista e, ove questi lo ritenga necessario, della visita di un’internista o angiologo o cardiologo.

Visione di "lampi" (fosfeni) La visione di sagome luminose (tipo zig-zag) o "lampadine che si accendono ad intermittenza" può essere un sintomo di natura retinica o vascolare. Nell’un caso è legato ad una stimolazione della retina da parte del vitreo (la gelatina che riempie la gran parte del globo oculare), mentre nell’altro si può trattare di una emicrania definita oftalmica. Necessita di una visita medica oculistica.

Visione di "mosche… puntini neri… filamenti… ragnatele" (miodesopsie) E’ un sintomo correlato alle alterazioni del gel vitreale che si hanno con l’età, od in alcune categorie di pazienti (miopi, affetti da patologie oculari etc.), in età anche molto giovanile. La modificazione repentina di questi fenomeni, con notevole incremento od insorgenza improvvisa, deve far consultare il medico oculista.

Visione di "ombre scure fisse" (scotomi) Questo sintomo, spesso riferito come "senso di tenda, sipario", è spesso associato a patologie retiniche importanti, per cui necessita di un controllo medico oculistico a breve termine.